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COVID-19 / Coronavirus: Webinar (in englischer Sprache)

Für den angemessenen Umgang mit der aktuellen Krisensituation, die Menschen mit Vorerkrankungen in besonderem Maße betrifft, sind verlässliche Informationen unabdingbar. Wir möchten mit einer losen Folge von Beiträgen über COVID-19 dazu beitragen, dass unsere Mitglieder und andere Pompe-Betroffene sowie ihre Familien gut informiert sind.

COVID-19 Webinar von Patientenorganisationen für erbliche Stoffwechselkrankheiten im Vereinigten Königreich (UK)

Am 23. März 2020 wurde (in englischer Sprache) ein Webinar abgehalten, in dem mehrere Experten wichtige Zusammenhänge rund um die Corona-Pandemie erläutert haben. Im Mittelpunkt stand die Frage, wie sich die Epidemie auf diejenigen auswirkt, die von erblichen Stoffwechselkrankheiten betroffen sind.

Das Webinar wurde live aufgezeichnet; die Aufzeichnung kann unter folgendem Link angesehen werden: https://www.facebook.com/UkLsdPatientOrganisationCollaborative/posts/2919906008097766.Die gezeigte Präsentation ist als PDF-Datei verfügbar: 2020-03-23_COVID-Webinar-UK (PDF; 8,2 MB).

Einige Aussagen im Webinar beziehen sich auf die Situation im UK, viele sind aber allgemein gültig. Besonders die umfassende Einführung in das Thema ist ausgezeichnet aufbereitet.

Auszug aus dem Inhalt:

  • What is Coronavirus / How is it spread / Who is at high risk
  • Shielding and protecting extremely vulnerable people
  • How everyone can help stop coronavirus (social distancing)
  • Social distancing is really important if you are ... aged 70 or older ... under 70 with an underlying health condition ... pregnant.
    Try and prevent these people from being exposed to and catching the virus at all!
    Stay at home advice for extremely vulnerable individuals.
  • Effects on enzyme replacement therapy and homecare
  • Drug holiday
  • Advice regarding coping and mental wellbeing

Wir danken den Patientenorganisationen für die Organisation des Webinars und das Teilen mit der internationalen Community. Den beteiligten Experten sind wir für ihr Engagement und ihre wertvolle Zeit zu besonderem Dank verpflichtet.

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COVID-19 / Coronavirus: Enzymersatztherapie, Heiminfusion und tägliches Leben

Für den angemessenen Umgang mit der aktuellen Krisensituation, die Menschen mit Vorerkrankungen in besonderem Maße betrifft, sind verlässliche Informationen unabdingbar. Wir möchten mit einer losen Folge von Beiträgen über COVID-19 dazu beitragen, dass unsere Mitglieder und andere Pompe-Betroffene sowie ihre Familien gut informiert sind.

Wie geht es weiter mit Enzymersatztherapie, Heiminfusion und dem täglichen Leben in Zeiten persönlicher Isolation?

Viele Pompe-Betroffene machen sich derzeit Gedanken, ob und wie sie ihre Enzymersatztherapie fortführen können, sei es in Kliniken, Infusionspraxen oder als Heimtherapie. Wir halten es grundsätzlich für sinnvoll, die Enzymersatztherapie als einzige verfügbare Therapie bei M. Pompe nach Möglichkeit unverändert fortzusetzen. Wir raten dazu, sich bei Fragen und Problemen mit den betreuenden Ärzten und Kliniken zu besprechen. In dieser schwierigen Zeit gibt es aber nicht immer eindeutige Antworten und kein klares Richtig oder Falsch – so kann es sein, dass je nach Arzt oder Klinik unterschiedliche Empfehlungen gegeben werden und gegeben werden müssen.

Für die Durchführung der Enzymersatztherapie verweisen wir auf die gängigen Empfehlungen:

  • Kishnani, P., Steiner, R., Bali, D. et al. Pompe disease diagnosis and management guideline. Genet Med 8, 267–288 (2006) https://doi.org/10.1097/01.gim.0000218152.87434.f3
  • Edward J. Cupler, Kenneth I. Berger, Robert T. Leshner, Gil I. Wolfe, Jay J. Han, Richard J. Barohn, John T. Kissel. Consensus Treatment Recommendations for Late-onset Pompe Disease. Muscle Nerve 45(3) 319-333 (2012) https://doi.org/10.1002/mus.22329
  • A. T. van der Ploeg, M. E. Kruijshaar, A. Toscano, P. Laforêt, C. Angelini, R. H. Lachmann, S. I. Pascual Pascual, M. Roberts, K. Rösler, T. Stulnig, P. A. van Doorn, P. Y. K. Van den Bergh, J. Vissing, B. Schoser, and on behalf of the European Pompe Consortium. European consensus for starting and stopping enzyme replacement therapy in adult patients with Pompe disease: a 10-year experience. European Journal of Neurology 24(6) 768–e31 (2017) https://doi.org/10.1111/ene.13285

Erfahrungen mit dem zeitweisen Aussetzen der Therapie in der Schweiz machen deutlich, dass während einer längeren Therapiepause verlorengegangene Funktionen (Atmung, Gehstrecke) nach Wiederaufnahme der Therapie nicht vollständig wiedererlangt werden [Hundsberger, T., Rösler, K.M. & Findling, O. Cessation and resuming of alglucosidase alfa in Pompe disease: a retrospective analysis. J Neurol 261, 1684–1690 (2014). https://doi.org/10.1007/s00415-014-7402-z]. Es ist zu erwarten, dass dies für Kinder in verstärktem Maße gilt, ohne dass hierfür aber Daten vorliegen.

Andererseits gilt unzweifelhaft gerade für Menschen mit Vorerkrankungen (also auch M. Pompe) zur Vermeidung einer Ansteckung mit COVID-19 die Empfehlung, sich so weit wie irgend möglich zu isolieren. Dazu kann man auch das Verlassen des Hauses für den Erhalt der Enzymersatztherapie zählen wie auch den Kontakt zu Personal, das die Enzymersatztherapie als Heiminfusion verabreicht. Der Besuch und Aufenthalt in Kliniken und Praxen ist mit einem prinzipiell höheren Ansteckungsrisiko verbunden. Einfluss auf die Einschätzung des persönlichen Risikos haben unter anderem: Grad und Geschwindigkeit der Progression der Erkrankung, Alter, Beatmung (nichtinvasiv, invasiv, Dauer pro Tag), Zugang über einen Port, …

Die Entscheidung, ob und wie man die Enzymersatztherapie fortführt, ist also von mehreren Faktoren abhängig. Es ist kaum möglich, eine allgemeingültige Empfehlung zu geben; vielmehr steht jede/r Einzelne vor der Herausforderung, unter Berücksichtigung der persönlichen Situation und Abwägung aller Chancen und Gefahren eine eigene Entscheidung zu treffen. Wir haben das Pro und Kontra für zwei häufige Fragen als Entscheidungshilfe zusammengestellt:

  • Sollte ich während der coronabedingt empfohlenen Selbstisolation mit der Enzymersatztherapie aussetzen?
    PRO:
    - Kein Kontakt zu Menschen außerhalb des eigenen Haushalts.
    - Kein Aufenthalt in der Öffentlichkeit auf dem Weg zur Klinik.
    - Kein erhöhtes Infektionsrisiko während des Praxis- oder Klinikaufenthaltes.
    - Die Grundversorgung ist zuhause besser als in einer Klinik oder Praxis unter der aktuellen Corona-Belastung.
    CONTRA:
    - Eine individuell unterschiedliche, von der Dauer des Aussetzens abhängige und teilweise unumkehrbare Verschlechterung der Symptome ist ggf. möglich.
    - Bei Kindern sind wahrscheinlich stärkere Effekte als bei Erwachsenen zu erwarten.
  • Sollte ich zur Heimtherapie wechseln?
    PRO:
    - Kein Kontakt zu Menschen außerhalb des eigenen Haushalts.
    - Kein Aufenthalt in der Öffentlichkeit auf dem Weg zur Klinik.
    - Sichere räumliche Trennung von anderen, gleichzeitig therapierten Patienten.
    CONTRA:
    - Das Heimtherapiepersonal stellt – trotz hoher hygienischer Standards – eine mögliche Infektionsquelle dar. Ob dieses Risiko höher oder niedriger als in der Klinik einzuschätzen ist, hängt von der jeweiligen Sorgfalt bei der Durchführung der Therapie und der konsequenten Umsetzung hygienischer Erfordernisse ab.
    - Die Möglichkeit der schnellen Umstellung auf die Heimtherapie ist unter den aktuellen Bedingungen fraglich und wird spätestens bei Eintreten eines Pflegenotstands nicht mehr möglich sein. Viele Kliniken arbeiten schon heute an der Leistungsgrenze und werden aus Kapazitätsgründen Anfragen zur Umstellung nicht mehr bearbeiten können.

Klinische Studien

Teilnehmer an klinischen Studien für die kommerzielle Therapie befinden sich in einer besonderen Situation. Hier sind in erster Linie die Unternehmen gefragt, die die Studien in Zusammenarbeit mit den klinischen Zentren durchführen. In Deutschland laufen derzeit klinische Studien von zwei Unternehmen:

  • Amicus Therapeutics:
    Die deutschen Teilnehmer an Studien von Amicus Therapeutics werden über ihre jeweiligen Studienzentren informiert; die Studienzentren werden von Amicus Therapeutics ständig über die aktuelle Situation informiert. Studienteilnehmer sollten sich bei Nachfragen an die Studienzentren wenden; wegen der aktuell hohen Belastung der Kliniken bitten wir, die Anfragen auf das Nötigste zu beschränken.
    Die International Pompe Association (IPA) informiert außerdem über ein Infoschreiben von Amicus Therapeutics (in englischer Sprache): COVID-19 Information from Amicus (PDF, 113 kB).
  • Sanofi Genzyme:
    Wir arbeiten daran, die Versorgung mit all unseren Medikamenten und Impfstoffen in enger Zusammenarbeit mit unseren Lieferanten auf der ganzen Welt aufrechtzuerhalten. Bislang hat es keine Auswirkungen auf unsere Liefer- und Fertigungsabläufe gegeben. Das gilt auch für Wirkstoffe, die in klinischen Studien geprüft werden.
    In der aktuellen Lage ist der Umgang mit Ressourcen für Studien in den einzelnen Studienzentren von Ort zu Ort und von Tag zu Tag unterschiedlich. Daher sollten sich Patienten, die aktuell an laufenden klinischen Studien teilnehmen, bei Fragen direkt an den betreuenden Studienarzt in ihrem Studienzentrum wenden.
    Von Seiten Sanofi Genzyme stehen wir mit der dafür zuständigen Clinical Study Unit im Austausch und geben gerne weitere Informationen an Patientenorganisationen, sobald uns solche Informationen zur Verfügung stehen.

Tägliches Leben

Über die medizinischen Fragen hinaus sollte niemand vergessen, seiner eigenen allgemeinen Gesundheit (Körper und Geist) ausreichend Aufmerksamkeit zu widmen:

  • Nutzen Sie die Sozialen Medien, um mit der Familie, Freunden, Bekannten und der Pompe-Community in Kontakt zu bleiben! Telefongespräche, Chatnachrichten und Videogespräche sind nur einige der Möglichkeiten. Erweitern Sie Ihren Horizont, indem Sie sich neuen Gruppen anschließen, vielleicht sogar außerhalb Ihrer Muttersprache.
  • Informieren Sie sich bei Selbsthilfeorganisationen und tauschen Sie Ihre Erfahrungen mit anderen Betroffenen aus!
  • Verstehen Sie die besondere Situation als Urlaub vom Alltag. Nutzen Sie die Zeit für Aktivitäten, die sonst vielleicht zu kurz kommen, zum Beispiel Online-Kulturerlebnisse, Spaziergänge, körperliches Training in den eigenen vier Wänden, Atemübungen, Körperbewusstsein und Entspannungsübungen.

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Wir danken dem Vorstand der International Pompe Association (IPA) für Beiträge zur Diskussion und Prof. Dr. med. Benedikt Schoser für die wissenschaftliche Beratung.

Hinweis: Dieser Beitrag dient der Information und gibt keine individuellen Behandlungsempfehlungen. Pompe Deutschland bewertet oder bevorzugt keine Produkte, Organisationen oder Unternehmen. Für Fragen der medizinischen Versorgung sollten die behandelnden Ärzte konsultiert werden.

COVID-19 / Coronavirus: Therapie für Seltene Erkrankungen

Für den angemessenen Umgang mit der aktuellen Krisensituation, die Menschen mit Vorerkrankungen in besonderem Maße betrifft, sind verlässliche Informationen unabdingbar. Wir möchten mit einer losen Folge von Beiträgen über COVID-19 dazu beitragen, dass unsere Mitglieder und andere Pompe-Betroffene sowie ihre Familien gut informiert sind.

Therapie für Seltene Erkrankungen

Für Pompe-Patienten bedeutet COVID-19 ein besonderes Risiko. Sie sollten bedenken, wie sie sich wirkungsvoll vor einer Infektion schützen können. Außerdem stellt sich die Frage, wie eine laufende Enzymersatztherapie fortgeführt werden kann. SANOFI GENZYME hat für Ärzte, Patienten und Angehörigen ein Infoblatt (PDF, 54 kB, Quelle: SANOFI GENZYME) zusammengestellt, in dem es unter anderem heißt:

Das höchste Risiko für einen schweren Krankheitsverlauf haben Menschen über 60 Jahre und Menschen mit Grund- und Vorerkrankungen. Patienten mit lysosomalen Speichererkrankungen (Morbus Fabry, Morbus Gaucher, Morbus Pompe, MPS) können aufgrund ihres Leidens bereits gesundheitlich beeinträchtigt sein. Die Infektionswelle würde eine zusätzliche Belastung darstellen. Für Personen mit einer Grunderkrankung gelten daher vor allem die Maßnahmen zur Expositionsprophylaxe.

Generell gilt bei der Erkrankung: bleiben Sie nach Möglichkeit zu Hause. Überlegenswert ist es, gegebenenfalls die regelmäßige Infusion, anstatt in einer Arztpraxis oder Klinik im heimischen Umfeld durchzuführen. Arzt und Patient sollten in einem gemeinsamen Gespräch die Möglichkeit einer Heiminfusion diskutieren und prüfen, ob die notwendigen Voraussetzungen dafür erfüllt sind.

Die regelmäßige Enzymersatztherapie sollte aufrechterhalten werden.

Versorgungslage

Auf unsere Nachfrage, ob die Versorgung mit Alglucosidase alfa (Myozyme®) sichergestellt ist, haben wir von SANOFI GENZYME folgende Antwort erhalten:

Wir arbeiten daran, die Versorgung mit all unseren Medikamenten und Impfstoffen in enger Zusammenarbeit mit unseren Lieferanten auf der ganzen Welt aufrechtzuerhalten. Unser globales Netzwerk von Produktionsstätten ist betriebsbereit und die Vielfalt unserer globalen Beschaffung trägt dazu bei, die Geschäftskontinuität in allen unseren Produktlinien für unsere Patienten weltweit sicherzustellen.

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Hinweis: Dieser Beitrag dient der Information und gibt keine individuellen Behandlungsempfehlungen. Pompe Deutschland bewertet oder bevorzugt keine Produkte, Organisationen oder Unternehmen. Für Fragen der medizinischen Versorgung sollten die behandelnden Ärzte konsultiert werden.

COVID-19 / Coronavirus: "Social Distancing"

Für den angemessenen Umgang mit der aktuellen Krisensituation, die Menschen mit Vorerkrankungen in besonderem Maße betrifft, sind verlässliche Informationen unabdingbar. Wir möchten mit einer losen Folge von Beiträgen über COVID-19 dazu beitragen, dass unsere Mitglieder und andere Pompe-Betroffene sowie ihre Familien gut informiert sind.

Persönliche Kontakte minimieren ("Social Distancing")

Das Gebot der Stunde ist die Minimierung persönlicher sozialer Kontakte, um die Ausbreitung des Coronavirus einzudämmen. Die Reduzierung der Ausbreitungsgeschwindigkeit kann bewirken, dass Gesundheitssysteme nicht jenseits ihrer Kapazitätsgrenzen belastet werden. Ziel ist also die Beherrschung der Neuinfektionen, um Behandlungskapazitäten für den Teil der Infizierten verfügbar zu halten, die einen schweren Verlauf entwickeln (hier geht man von ca. 20 Prozent aus). Die Risikogruppen, also ältere Menschen und Menschen mit Vorerkrankungen, sollten die Empfehlung der Selbstisolation (persönliche Quarantäne) besonders berücksichtigen und zum Beispiel Hilfe beim Einkaufen annehmen.

Grafik: COVID-19 Kumulierte Fallzahlen in DeutschlandVielen Menschen wird die Dramatik der Ausbreitungssituation nicht klar, weil exponentielles Wachstum nicht Bestandteil der menschlichen Intuition und Lebenserfahrung ist. Wir sind gewohnt, dass die Zeit gleichmäßig fließt und Prozesse des täglichen Lebens mehr oder weniger linear erfolgen: Kommen doppelt so viele Gäste zum Essen, muss ich auch doppelt so viel einkaufen. Die Ausbreitung ansteckender Krankheiten folgt aber exponentiellen Gesetzmäßigkeiten, die zu einer exorbitanten Zahl Infizierter in kurzen Zeiträumen führen – das Wachstum verläuft immer schneller und überrollt, sofern es nicht gebremst wird, die Welt wie einen Kettenbrief. In Deutschland steigt die Zahl der Corona-Fälle wie auch in anderen Ländern in Europa und weltweit exponentiell an – siehe Grafik. In der Grafik sind die kumulierten, bestätigten Fälle und Todesfälle aufgetragen; der dunkle Teil der Säulen stellt den Anteil der an diesem Tag neu hinzugekommenen Fälle dar. Für die Fallzahlen (blau) gilt die linke Achse, für die Todesfälle (rechts) die rechte. Die Zahlen stammen aus den Situationsberichten des Robert Koch-Instituts zu COVID-19, seit 17.03.2020 nur die elektronisch übermittelten Fälle. Vom Robert-Koch-Institut (RKI) werden nur Fälle veröffentlicht, bei denen eine labordiagnostische Bestätigung unabhängig vom klinischen Bild vorliegt. Die Daten werden am RKI einmal täglich jeweils um 0:00 Uhr aktualisiert. Durch die Dateneingabe und Datenübermittlung entsteht von dem Zeitpunkt des Bekanntwerdens des Falls bis zur Veröffentlichung durch das RKI ein Zeitverzug, sodass es Abweichungen hinsichtlich der Fallzahlen aus anderen Quellen geben kann. Bei der Interpretation der Datenreihen ist Vorsicht geboten; zum Beispiel können Wochenend-Effekte in die Irre führen und eine in der Realität nicht vorhandene Verlangsamung der Zunahme der Fallzahlen suggerieren. Außerdem ist von einer beträchtlichen Dunkelziffer auszugehen, weil nicht jeder Verdachtsfall automatisch getestet wird und etliche Infektionen möglicherweise völlig unbemerkt verlaufen.

Zur Illustration der Wirksamkeit von Quarantäne und Social Distancing zwei Beispiele:

  1. China hat nach dem Corona-Ausbruch in der Provinz Hubei drastische Maßnahmen ergriffen, um Erkrankte zu isolieren und Neuinfektionen zu verhindern, darunter das Abriegeln einer ganzen Region und die Reduzierung der persönlichen Bewegungsfreiheit. Was wir als Eingriff in die individuellen Freiheitsrechte empfinden mögen, hat in China zur weitgehenden Begrenzung der Epidemie auf die Provinz Hubei geführt (Grafik: http://www.risklayer.com/media/blog/img/World_Subnational_PCT_10032020.png). Bei Ländern, die weniger wirksame Maßnahmen oder diese zu spät ergreifen, droht die kaum gebremste Ausbreitung des Virus. Vor diesem Hintergrund sind Empfehlungen zum Social Distancing, Quarantänemaßnahmen und Ausgangsssperren sehr wohl nachvollziehbar.
  2. Die Washington Post erläutert im Beitrag Why outbreaks like coronavirus spread exponentially, and how to “flatten the curve” ausführlich die Auswirkungen der mathematischen Gesetzmäßigkeiten und demonstriert anschaulich anhand mehrerer (vereinfachter) Simulationen, wie Social Distancing mit zunehmender Strenge nicht nur zum Verlangsamen der Neuinfektionen ("Flatten the Curve"), sondern auch zur Reduzierung der Gesamtzahl der Infektionen und zur Vergrößerung des nichtinfizierten Anteils der Bevölkerung führt.

Anmerkung: Leider können wir aus Urheberrechtsgründen die zitierten Darstellungen nicht als Grafiken in unseren Beitrag einbinden und müssen auf die Links verweisen.

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COVID-19 / Coronavirus: NDR-Podcast mit Christian Drosten

Für den angemessenen Umgang mit der aktuellen Krisensituation, die Menschen mit Vorerkrankungen in besonderem Maße betrifft, sind verlässliche Informationen unabdingbar. Wir möchten mit einer losen Folge von Beiträgen über COVID-19 dazu beitragen, dass unsere Mitglieder und andere Pompe-Betroffene sowie ihre Familien gut informiert sind.

Hintergründe der aktuellen Coronavirus-Infektionswelle

Das Coronavirus dominiert die Schlagzeilen und ruft dabei sehr unterschiedliche Reaktionen hervor. Die Menschen sind gut beraten, sich nicht von unseriösen Informationen verunsichern zu lassen. Der NDR bietet seit dem 26. Februar einen täglichen Podcast an, in dem jeden Tag einer der führenden Virus-Forscher Deutschlands interviewt wird: Christian Drosten, Leiter der Virologie in der Berliner Charité.

Der Podcast adressiert Fragen wie: Welche Spur verfolgt die Forschung aktuell? Welche neuen Erkenntnisse gibt es zu Ansteckung und Krankheitsverlauf? Ist die Aufregung um das neue Virus überhaupt angemessen? Wie ergeht es den Forschern persönlich in diesen Tagen?

Links zum Podcast

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COVID-19 / Coronavirus: Verhaltensregeln

Für den angemessenen Umgang mit der aktuellen Krisensituation, die Menschen mit Vorerkrankungen in besonderem Maße betrifft, sind verlässliche Informationen unabdingbar. Wir möchten mit einer losen Folge von Beiträgen über COVID-19 dazu beitragen, dass unsere Mitglieder und andere Pompe-Betroffene sowie ihre Familien gut informiert sind.

Quelle: https://www.bundesgesundheitsministerium.de/fileadmin/Dateien/3_Downloads/C/Coronavirus/Coronavirus_Handzettel_barrierefrei_DE_barr.pdfWie kann man sich vor einer Ansteckung schützen?

Wie bei Influenza und anderen Atemwegserkrankungen schützen das Einhalten der Husten- und Niesregeln, eine gute Händehygiene sowie Abstandhalten zu Erkrankten (etwa 1 bis 2 Meter) auch vor einer Übertragung des neuartigen Coronavirus. Auch auf das Händeschütteln sollte verzichtet werden.

Generell sollten Menschen, die Atemwegssymptome, d. h. Krankheitszeichen im Bereich der Atemwege haben, nach Möglichkeit zu Hause bleiben.

Wer ist besonders gefährdet?

Obwohl schwere Verläufe auch bei Personen ohne Vorerkrankung auftreten können, haben die folgenden Personengruppen ein erhöhtes Risiko für schwere Verläufe:

  • ältere Personen (mit stetig steigendem Risiko für schweren Verlauf ab etwa 50 bis 60 Jahren)
  • Raucher
  • Personen mit bestimmten Vorerkrankungen:
    • des Herzens (z. B. koronare Herzerkrankung)
    • der Lunge (z. B. Asthma, chronische Bronchitis)
    • Patienten mit chronischen Lebererkrankungen)
    • Patienten mit Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit)
    • Patienten mit einer Krebserkrankung
    • Patienten mit geschwächtem Immunsystem (z.B. aufgrund einer Erkrankung, die mit einer Immunschwäche einhergeht oder durch Einnahme von Medikamenten, die die Immunabwehr schwächen, wie z.B. Cortison)

Quelle: Antworten auf häufig gestellte Fragen zum neuartigen Coronavirus (SARS-CoV-2) (infektionsschutz.de, Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA)

Richtig husten und niesen – Video: https://www.youtube.com/watch?v=1XdIvgq008E

Beim Husten oder Niesen sollte möglichst kein Speichel oder Nasensekret in die Umgebung versprüht werden. Sich beim Husten oder Niesen die Hand vor den Mund zu halten, wird oft für höflich gehalten. Aus gesundheitlicher Sicht aber ist dies keine sinnvolle Maßnahme: Dabei gelangen Krankheitserreger an die Hände und können anschließend über gemeinsam benutzte Gegenstände oder beim Hände schütteln an andere weitergereicht werden. Um keine Krankheitserreger weiterzuverbreiten und andere vor Ansteckung zu schützen, sollten Erkrankte die Regeln der sogenannten Husten-Etiquette beachten, die auch beim Niesen gilt:

  • Halten Sie beim Husten oder Niesen mindestens einen Meter Abstand von anderen Personen und drehen Sie sich weg.
  • Niesen oder husten Sie am besten in ein Einwegtaschentuch. Verwenden Sie dies nur einmal und entsorgen es anschließend in einem Mülleimer mit Deckel. Wird ein Stofftaschentuch benutzt, sollte dies anschließend bei 60°C gewaschen werden.
  • Und immer gilt: Nach dem Naseputzen, Niesen oder Husten gründlich die Hände waschen!
  • Ist kein Taschentuch griffbereit, sollten Sie sich beim Husten und Niesen die Armbeuge vor Mund und Nase halten und ebenfalls sich dabei von anderen Personen abwenden.

Quelle: Hygiene beim Husten & Niesen (infektionsschutz.de, Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA)

Händewaschen – Video: https://www.youtube.com/watch?v=hd1V04xcTds

Ob beim Naseputzen, beim Toilettengang, beim Streicheln eines Tieres oder bei der Zubereitung von rohem Fleisch: Die Hände kommen häufig mit Keimen in Kontakt und können diese auf alles übertragen, das anschließend angefasst wird. Beim Händeschütteln oder über gemeinsam benutzte Gegenstände können auch Krankheitserreger leicht von Hand zu Hand gelangen.

Berührt man mit den Händen dann das Gesicht, können die Erreger über die Schleimhäute von Mund, Nase oder Augen in den Körper eindringen und eine Infektion auslösen.

Händewaschen unterbricht diesen Übertragungsweg. Steht unterwegs keine Waschmöglichkeit zur Verfügung, sollten Sie zumindest vermeiden, mit den Händen Mund, Augen oder Nase zu berühren oder Speisen mit der Hand zu essen.

Quelle: Händewaschen (infektionsschutz.de, Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA)

Weitere Maßnahmen

Wenn die Möglichkeit besteht, sollte auf Reisen verzichtet, öffentliche Verkehrsmittel gemieden und von zu Hause aus gearbeitet werden. Im Allgemeinen sollten jegliche Kontakte reduziert werden (Social Distancing).

Quelle: Tagesaktuelle Informationen zum Coronavirus (Bundesministerium für Gesundheit)

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Bildquelle: https://www.bundesgesundheitsministerium.de/fileadmin/Dateien/3_Downloads/C/Coronavirus/Coronavirus_Handzettel_barrierefrei_DE_barr.pdf

COVID-19 / Coronavirus: Informationen und Empfehlungen

Für den angemessenen Umgang mit der aktuellen Krisensituation, die Menschen mit Vorerkrankungen in besonderem Maße betrifft, sind verlässliche Informationen unabdingbar. Wir möchten mit einer losen Folge von Beiträgen über COVID-19 dazu beitragen, dass unsere Mitglieder und andere Pompe-Betroffene sowie ihre Familien gut informiert sind.

COVID-19, SARS-CoV-2, Coronavirus – was ist das eigentlich?

COVID-19 bezeichnet Erkrankungen, die durch eine Infektion mit dem neuartigen Coronavirusverursacht werden (Corona virus disease 2019). Der Erreger SARS-CoV-2 ist ein neuartiges Coronavirus, das erstmals Ende 2019 in China bei Menschen identifiziert wurde und sich bis März 2020 zu einer Pandemie entwickelt hat.

Am 31.12.2019 wurde das WHO-Landesbüro in China über eine Häufung von Patienten mit einer Pneumonie unbekannter Ursache in Wuhan, einer Stadt mit 11 Millionen Einwohnern in der Provinz Hubei, China, informiert. ... Typische Symptome der ersten Erkrankten waren Fieber, Unwohlsein, trockener Husten, Kurzatmigkeit und Atemnot. ... Am 09.01.2020 bestätigten die chinesischen Gesundheitsbehörden den Nachweis eines neuartigen Coronavirus (2019-nCoV, aktuelle Bezeichnung SARS-CoV-2) in Verbindung mit der Häufung von Pneumonien in Wuhan.

Quelle: Ergänzung zum Nationalen Pandemieplan – COVID-19 – neuartige Coronaviruserkrankung (Robert-Koch-Institut, Stand 04.03.2020)

Einschätzung der Situation

Auf der Tagung des Ständigen Ausschusses des Regionalkomitees des WHO-Regionalbüros für Europa informierte Dr. Hans Henri P. Kluge, der WHO-Regionaldirektor für Europa, die Gruppe über die rasche Eskalation von COVID-19 in der Europäischen Region der WHO, die nun in den Mittelpunkt dieser Pandemie gerückt ist. Am Morgen des 12. März gab es in der Europäischen Region mehr als 20.000 bestätigte Fälle und fast 1.000 Todesfälle. Dr. Kluge erklärte, dass die Zahl der Fälle voraussichtlich weiter steigen wird. Er forderte die Länder auf, weiterhin eine Eindämmungsstrategie umzusetzen und gleichzeitig ihre Bemühungen zur Bekämpfung der Krankheit zu beschleunigen. Rasches Handeln ist unerlässlich und jeder Tag kann einen Unterschied machen. (Übersetzt mit www.DeepL.com/Translator, kostenlose Version)

Quelle: WHO announces COVID-19 outbreak a pandemic (WHO Regional Office for Europe, 12.03.2020)

Bundeskanzlerin Angela Merkel, Bundesgesundheitsminister Jens Spahn und RKI-Präsident Professor Wieler haben am 11. März gemeinsam über die Corona-Epidemie in Deutschland informiert: "Je langsamer sich das Coronavirus ausbreitet, desto besser kann unser Gesundheitssystem damit umgehen. Je weniger Menschen sich gleichzeitig anstecken, desto besser können Ärzte schwerkranke Patienten behandeln“, sagte Spahn vor der Bundespressekonferenz. Das Zusammenleben müsse trotz Epidemie weiter funktionieren: "Deshalb gilt es immer, die Balance zu halten – zwischen Einschnitten und dem Alltag."

Quelle: Tagesaktuelle Informationen zum Coronavirus (Bundesministerium für Gesundheit)

Generell sind Patienten mit einer eingeschränkten Lungenfunktion und/oder unter immunsuppressiver Therapie als Risikopatienten anzusehen.

Quelle: Friedich-Baur-Institut

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COVID-19 / Coronavirus: Linkliste

Für den angemessenen Umgang mit der aktuellen Krisensituation, die Menschen mit Vorerkrankungen in besonderem Maße betrifft, sind verlässliche Informationen unabdingbar. Wir möchten mit einer losen Folge von Beiträgen über COVID-19 dazu beitragen, dass unsere Mitglieder und andere Pompe-Betroffene sowie ihre Familien gut informiert sind.

Linkliste zu COVID-19

Aktuelle Informationen für Patienten

  • Folgerezepte, Verordnungen und Überweisungen auch ohne Versichertenkarte

    20.03.2020 - Für Arzneimittelrezepte und andere Verordnungen sowie Überweisungen werden Ärzten ab sofort die Portokosten erstattet. Diese Regelung ist zeitlich befristet bis zum 30. Juni 2020 ... Aufgrund des steigenden Bedarfs für nicht persönliche Arzt-Patienten-Kontakte im Zusammenhang mit der Coronavirus-Pandemie hat der Bewertungsausschuss festgelegt, dass den Ärzten die Portokosten für den Versand mit 0,90 Cent erstattet werden. Die Abrechnung erfolgt über die Gebührenordnungsposition 40122. Da es sich um bekannte Patienten handelt, gilt für das Einlesen der elektronischen Gesundheitskarte (eGK) das übliche Verfahren: Findet in einem Quartal ausschließlich ein telefonischer Kontakt statt, übernehmen Ärzte die Versichertendaten aus der Patientenkartei. Die Vorlage der eGK ist in diesem Fall nicht erforderlich.

Weltweit

  • COVID-19 Information from Amicus (18.03.2020, Amicus Therapeutics, USA)
    Informationen über die Fortführung klinischer Studien von Amicus Therapeutics (einschließlich Downloadlink zu einem PDF-Dokument)
  • Sanofi statement on impact of COVID-19 on UK supply of medicines (März 2020, Sanofi, Downloadlink zu einem PDF-Dokument)
    Informationen über die Versorgung mit Medikamenten für die Enzymersatztherapie im Vereinigten Königreich. Sinngemäß dürfte dieselbe Aussage auch weltweit gelten.

Lesetipps

Danke an alle, die Hinweise auf informative und unterhaltsame Quellen gegeben haben!

Veranstaltungsabsagen aufgrund der Coronavirus-Krise

Wir folgen der aktuellen Empfehlung der Bundesregierung, Sozialkontakte zu minimieren und nach Möglichkeit auf Veranstaltungen auch unter 1.000 Teilnehmern zu verzichten, und sagen deshalb Mitgliederversammlung und Pompe Workshop am 14. März 2020 sowie den Workshop für Eltern von Kindern mit Morbus Pompe am 4. April 2020 ab. Über Ersatztermine werden wir später entscheiden und rechtzeitig informieren.

Unsere beiden anderen Veranstaltungen in diesem Jahr sind von dieser Entscheidung noch nicht betroffen: Workshop Vibrationstraining bei M. Pompe am 20. Juni 2020 in Bad Rappenau und Pompe-Sommertreffen am 2. August 2020 in Bingen. Wir werden die Situation aufmerksam verfolgen und je nach Entwicklung entscheiden, ob die Veranstaltungen durchgeführt werden können.

Ein Motto, das uns allen jetzt helfen könnte: „Weniger Termine, weniger Reisen, weniger machen, Wenigerismus“ (Leonie Sontheimer, Journalistin und freie Autorin) - gefunden am 12. März 2020 auf Twitter als Antwort auf einen Tweet von Luisa Neubauer.

Zum Weiterlesen:

Screenshot von Twitter

LysoNET: ein neues Netzwerk für lysosomale Speicherkrankheiten

Morbus Pompe gehört zu den lysosomalen Speichererkrankungen, einer Gruppe von etwa 45 erblich bedingten Stoffwechselerkrankungen, die durch Fehlfunktionen im Lysosom ausgelöst werden. In der angelsächsischen Fachliteratur wird meist der Begriff Lysosomal Storage Diseases (LSDs) verwendet. Die Krankheitsbilder der lysosomalen Speichererkrankungen variieren sehr. Gemeinsam ist ihnen aber die Notwendigkeit der interdisziplinären Zusammenarbeit, und zwar von der Diagnose über die Forschung und klinische Studien bis zur Betreuung der Betroffenen in spezialisierten Zentren. Dies betrifft nicht nur den medizinische Aspekt, sondern auch die Unterstützung der Betroffenen durch die organisierte Selbsthilfe.

Logo des LysoNET-NetzwerksAus diesem Grund haben sich sechs Selbsthilfegruppen zu einem informellen Netzwerk (LysoNET) zusammengeschlossen:

Gemeinsam setzen sich diese Gruppen für eine bessere Betreuung und Versorgung der Betroffenen ein und vertreten ihre Anliegen mit Nachdruck in medizinischen Fachkreisen, in der Politik und in der Öffentlichkeit.

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