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Medikamente bei Morbus Pompe

Professor Dr. Wolfgang Löscher hat auf einem Pompe-Expertentreffen im Februar 2018 in Zürich vorgestellt, welche Medikamente bei Morbus Pompe schädlich sein können. Auf unsere Bitte hat er diese wichtigen Informationen in patientenlesbarer Form zusammengestellt. Wir bedanken uns herzlich dafür und stellen den Text allen interessierten Patienten und Experten zur Verfügung. Die Weitergabe ist mit Nennung der Quelle gestattet.

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Medikamente bei Morbus Pompe

Ao. Univ.-Prof. Dr. Wolfgang Löscher Medizinische Universität Innsbruck, Universitätsklinik für Neurologie

Im Allgemeinen ist anzumerken, dass die meisten Medikamente bei Personen, die an einem Morbus Pompe erkrankt sind, als sicher anzusehen sind. Allerdings können sich einige Medikamente schädlich auf die Muskultur auswirken, und bei Personen mit Muskelerkrankungen ist bei einigen Substanzen besondere Vorsicht geboten. Es gibt allerdings kein Medikament, das spezifisch für Personen mit Morbus Pompe riskant ist. Unterschieden werden muss zwischen Medikamenten, die vermieden werden sollten, und solchen, die eingesetzt werden können, aber bei denen eine engmaschigere Kontrolle sinnvoll ist.

Zu vermeidende Medikamente

Die hier angeführten Medikamente sollten vermieden werden, und für alle stehen geeignete Alternativen zur Verfügung.

Substanz

Indikation

Kommentar

Empfehlung

Chloroquin / Hydroxychloroqin

 

Malaria
Cutaner SLE
SLE

Bei langer Einnahme und bei hohen Dosen proxi­male Schwäche und Schwäche der Atemmuskulatur

Vermeiden, alternative Substanzen sind vorhanden

Colchizin

Akute Gicht
Pericarditis

Bei normaler Dosierung proximale Schwäche

Vermeiden, alternative Substanzen sind vorhanden

Zidovudin

HIV

Kaum mehr in Verwendung

Vermeiden, alternative Substanzen sind vorhanden

d-Penicillinamin

Morbus Wilson
Rheumatoide Arthritis

Kaum mehr in Verwendung

Vermeiden, alternative Substanzen sind vorhanden

Medikamente, die mit Vorsicht eingesetzt werden können

Die hier angeführten Medikamente können, wenn notwendig, verwendet werden und sind in der Regel als sicher anzusehen; in Einzelfällen oder in hohen Dosen können sie aber die Muskulatur schädigen bzw. schwächen.

Substanz

Indikation

Kommentar

Empfehlung

Steroide

verschiedenste

Abhängig von Dosis und Dauer der Einnahme, z. B. bei chronischer täglicher Einnahme von ~30mg Prednisolon
=> proximale Schwäche und Atrophie der Beine

Dosisreduktion

Steroid-sparende Zusatzmedikation

Gabe jeden 2. Tag

Statine / Fibrate

Hypercholesterinämie

Abhängig von Dosis und Präparat und Genetik Myalgie/HyperCKämie
=> proximale Schwäche
=>Rhabdomyolyse

Alternative Substanzen bei Auftreten von Symptomen unter Therapie

Medikamente und Atmung

Entgegen der häufig bestehenden Ansicht können Opiate und Benzodiazepine bei Personen mit einer Schwäche der Atemmuskulatur ohne besonderes Risiko verabreicht werden. Wenn möglich sollten transdermale Opiat-Pflaster, die über einige Tage auf die Haut geklebt werden, aber vermieden werden, da sie schlecht steuerbar sind. Auch bei sehr alten Personen (> 80 Jahre) ist Vorsicht geboten. Wenn Opiate und Benzodiazepine kombiniert werden müssen, sollte die Dosis so niedrig wie möglich gewählt werden und eher kurz-wirksame Substanzen eingesetzt werden.

Morbus Pompe und Anästhesie

Myopathie-spezifische Risiken wie z.B. Maligne-Hyperthermie (MH) ähnliche Reaktionen oder Anästhesie-induzierte Rhabdomyolysen (AIR) sind bei Morbus Pompe nicht beschrieben, und es ist davon auszugehen, dass für diese Komplikationen bei Personen mit Morbus Pompe kein erhöhtes Risiko besteht. Dennoch scheint es sinnvoll, depolarisierende Muskelrelaxantien zu vermeiden.  Eine intensivierte postoperative Überwachung, vor allem in der Aufwachphase, ist wie für alle Personen mit eingeschränkter Atemfunktion notwendig.

Stand: März 2018

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